Durch eine Enge am Übergang des Nierenbeckens zum Harnleiter kommt es zur Druckerhöhung im Nierenbecken und damit zur Aufweitung. Diese Enge kann angeboren, durch Nierenfehlbildungen (Hufeisenniere, Doppelniere) oder durch kreuzende Nierenblutgefäße verursacht sein. Meist fällt eine solche Enge zufällig beim Ultraschall durch die Erweiterung des Nierenbeckens auf. Durch die Druckerhöhung kommt es zu einer geringeren Filterfunktion der betreffenden Niere. Besteht diese Druckerhöhung über längere Zeit, kommt es zur irreversiblen Schädigung der Niere. Dies bedeutet, dass auch im Rahmen einer Operation die verlorene Nierenfunktion nicht ersetzt, dafür aber die noch vorhandene Nierenfunktion erhalten wird.

Symptome
Bei Neugeborenen und Säuglingen: Tastbarer Bauchtumor (bei stark aufgestauten Nierenbecken), Gedeihschwierigkeiten, Blutvergiftung (Sepsis). Bei Kindern und Erwachsenen: Flankenschmerzen oder Bauchschmerzen mit Übelkeit und Erbrechen, insbesondere nach Flüssigkeitsaufnahme, Blutbeimengung im Urin, Nierenbeckenentzündungen.

Diagnose
Durch die Sonographie (Ultraschall) wird das erweiterte Nierenbecken festgestellt. Eine Blutuntersuchung kann Aufschluss über eine verminderte Nierenfunktion geben. Eine nuklearmedizinische Untersuchung, die so genannte MAG3-Nierenfunktions-szintigraphie kann die seitengetrennte Funktion beider Nieren sowie das Ausmass der Harnabflussbehinderung darstellen. Hierbei wird ein schwach radioaktiv markiertes Medikament gegeben. Zusätzlich kann eine Computertomographie (CT) oder eine Gefäßdarstellung in der Magnetresonanztomographie (Angio-MRT) sinnvoll sein.

Therapie
Bei erhaltener Nierenfunktion und Beschwerdefreiheit können Kontrollen ohne Therapie ausreichen. Endoskopisch ist eine Schlitzung der Engstelle mit Einlage eines Doppel-J-Katheters (ein feiner Schlauch, der zwischen Nierenbecken und Blase eingelegt wird) möglich. Operativ kann eine Nierenbeckenplastik erfolgen. Hierbei wird die Engstelle ausgeschnitten und wieder vernäht. Dieser Eingriff wird über einen Flankenschnitt oder aber laparoskopisch („Schlüssellochchirurgie“) durchgeführt. Wenn die Niere bereits geschädigt und stark funktionseingeschränkt ist, sollte eine Nephrektomie (komplette Nierenentfernung) erfolgen.